Чтобы диагноз не стал приговором
Маленькому сумчанину Владику четыре года. С самого рождения малыш страдает коварным генетическим заболеванием - фенилкетонурией. Это когда в организме не усваивается фе-
нилаланин - незаменимая аминокислота, которая в большом количестве содержится в белке.
Избыток фенилаланина в организме оказывает токсическое действие на центральную нервную систему и вызывает тяжелые нарушения психического развития. Это значит, что ребенку категорически противопоказаны все белковые продукты животного и растительного происхождения - мясо, молоко и молокопродукты, рыба, грибы... Даже материнское молоко становится для таких малышей ядом.
С рождения детки с таким диагнозом, как у Владика, получают специальные белковые гидролизаторы и аминокислотные смеси, которые компенсируют недостаток белка в организме. Однако для полноценного питания им, кроме лечебных смесей, необходимы специальные диетические продукты с пониженным содержанием белка - макароны, сосиски, паштеты, булочки, мука, печенье. Вот тут-то перед родителями больных детей и встает главная проблема.
Ведь, как это ни печально, но в Украине не налажено ни производство, ни импорт специализированных низкобелковых продуктов. Из всего, что имеется на прилавках отечественных магазинов, в пищу больным фенилкетонурией детям годятся только яблочное пюре и соки, которые производятся лишь в одном городе страны. Иногда в продаже встречается рис с низким содержанием белка. В некоторых магазинах детского питания бывает низкобелковое печенье. Вот, пожалуй, и все. Но ведь этого ребенку мало!
По словам мамы Владика, Анны, родители больных детей со всей страны вынуждены доставать низкобелковые продукты своим чадам всеми правдами и неправдами, кто где может. У кого родственники в Италии, у кого - знакомые в Чехии, кто вообще везет своим ходом из Польши. Многие, так сказать, кооперируются, у кого есть возможность, ездят за продуктами за границу, в основном в Польшу, привозят другим под заказ. Конечно, получается дорого, ведь тому, кто едет в такую даль, нужно еще и окупить дорогу. Например, по словам Ани, пачка печенья весом 120 г выходит около 25 гривен, мука для хлеба, пирожков, блинов и т. д. - около 40 грн. за килограмм, макароны (250 г) - около 25 грн. Но родители готовы покупать продукты и по такой цене, лишь бы только они были в Украине.
И интересует их лишь одно: если наше государство не способно наладить производство таких продуктов, почему нельзя организовать на государственном уровне хотя бы их централизованную доставку из-за границы и продажу?
По украинскому законодательству, больные фенилкетонурией дети находятся на государственном обеспечении - на спецпитание малышей до пяти лет деньги выделяет государство, от пяти до
14 лет - местные бюджеты. Однако Минздрав ежегодно закупает только белковые гидролизаторы и аминокислотные смеси. А торговля продуктами питания, как ответили нам в облздраве, не в их компетенции. Чиновники от здравоохранения уже не раз просили областные госадминистрации обратить внимание на решение этой проблемы, поскольку открытие специализированных магазинов и отделов - забота местных органов власти. Однако, как говорится, воз и ныне там. Так, Аня на свое обращение получила из отдела торговли горсовета такой ответ: «Вопрос открытия отделов по реализации продуктов питания с пониженным содержанием белка отработан с руководителями супермаркетов г.Сумы: ООО «ЭКО», ЧП «Билла», ООО «Славяне-94», АООТ «Аграрник». По результатам отработки сообщаем, что открытие указанных отделов затруднительно из-за отсутствия на территории Украины товаропроизводителей и оптовых поставщиков данной продукции».
Законом Украины «О детском питании» еще от 1996 года предусмотрена закупка низкобелкового диетического питания для обеспечения детей с фенилкетонурией. По распоряжению Министерства аграрной политики предприятием «Укркондитер» была разработана технология приготовления вафель, печенья, хлеба.
Но производство до сих пор так и не запустили. Почему - не может ответить никто. Не возымели успеха и попытки родителей добиться от Минфина освобождения импортных продуктов питания от налогообложения. Им ответили, что «это усложнит администрирование налогов», а «предоставление каких-либо льгот приводит к злоупотреблению при их использовании и, кроме прямых убытков бюджету, требует дополнительных государственных средств».
На этом все и заглохло. Но что же делать родителям? Чем кормить больных детей? Ведь не станешь же вместо обеда объяснять голодному ребенку, что какие-то дяди не выполняют закон, который сами же и приняли...
Пожалуй, местным властям все же стоит обратить больше внимания на эту проблему. Если уж наши супермаркеты готовы открыть специализированные отделы по продаже диетических низкобелковых продуктов, значит, нужно только наладить их доставку, например, из той же соседней Польши. Вот тут-то как раз и мог бы пригодиться известный авторитет мэра Геннадия Минаева среди сумских предпринимателей. Может, с его помощью и нашлись бы в нашем городе бизнесмены, готовые заняться импортом таких продуктов. По крайней мере, хотя бы попробовать. Ведь попытка, как говорится, не пытка. А вдруг на самом деле все не так уж и сложно?
Инна Лысенко
P.S. Частота заболеваемости фенилкетонурией у новорожденных колеблется от 1:5000 до 1:10000. По данным Минздрава, ежегодно в Украине на свет появляется около 50 детей с таким диагнозом. Болезнь может возникнуть как у мальчиков, так и у девочек. Зачастую малыши с фенилкетонурией рождаются у здоровых родителей. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть при наличии одного мутантного гена оно себя не проявляет. И только когда у ребенка будет два дефектных гена (по одному от каждого родителя), появится болезнь. Сейчас в Украине проживает около тысячи таких детей в возрасте до 18 лет, чей диагноз установлен медиками (из них в Сумской области - 27). Однако реальное их число в 3-4 раза больше. По взрослым статистика вообще не ведется.
Главное - диетотерапия
Коварство фенилкетонурии заключается в том, что в первые месяцы жизни ребенка заметить какие-либо ее проявления невозможно. И только в возрасте 2-6 месяцев малыш становится вялым, у него исчезает интерес к окружающему, может появиться беспокойство, рвота, нарушение мышечного тонуса (зачастую его снижение), судороги, экзематозные изменения кожи. На втором полугодии жизни определяется и отставание в развитии. Дети перестают узнавать мать, не фиксируют свой взгляд на предметах, не реагируют на яркие игрушки. При отсутствии лечения умственная отсталость, как правило, достигает глубокой степени.
Лечение фенилкетонурии сводится в основном к диетотерапии. Рацион ребенка состоит из овощей, фруктов, жиров, углеводных изделий со строгим учетом содержания в них фе-нилаланина. Необходимо обеспечить поступление этой аминокислоты в организм в таких количествах, чтобы ее было достаточно для нормального роста и развития, но в то же время чтобы она и не накапливалась в тканях.
Такая строгая диета должна соблюдаться как минимум до пяти лет. В более старшем возрасте чувствительность нервной системы к повреждающему действию фенилаланина и продуктов его распада снижается, и после 12-14 лет дети могут переходить на нормальное питание.
Приєднуйтесь до нас у соцмережах та оперативно отримуйте найважливіші новини:
Борьба за первый вдох
Не исключено, что к концу года жизнь недоношенных детей будет зависеть от обеспеченности родителей
Выхаживание недоношенных малышей - процесс кропотливый и дорогостоящий. По статистике, ежегодно в Украине рождаются около трех тысяч детей с весом до полутора килограммов и приблизительно... 
О тех, кого ждет «Радостная встреча»
Спасибо всем,кто помогает инвалидам!
ДеЯтельнаЯ помощь, как и деятельная любовь, заключается не в сотрясании воздуха громкими словами и не в обещании золотых гор. Она в самом простом: в тихой, искренней молитве, в конфетах к празднику и даже... в ботинках 50-го размера!
У Жени...
Туфлі на низькому каблуку: елегантність, яку зручно носити щодня
Не кожна пара туфель має вимагати особливої нагоди. Іноді найцінніше взуття в гардеробі - це саме те, яке виглядає акуратно, додає образу жіночності, але не змушує рахувати кроки до кінця дня. Туфлі на низькому каблуку добре підходять для міста...
UPG продовжує розширювати мережу: чергова АЗС розпочала роботу на Сумщині
Мережа АЗС UPG надалі розвиває автозаправну інфраструктуру Сумщини, інвестуючи у її відновлення. Компанія відкрила ще одну АЗС в місті. Нова станція вже працює за адресою: м. Суми, просп. Лушпи 6/2 Станція пройшла технічну підготовку перед запуском: очищення резервуарів, оновлення обладнання та перевірку точності наливу...
Наші читачі дуже часто запитують, де саме, в яких торгових точках можна знайти тижневик «Ваш шанс»? Щиро раді зацікавленістю у виданні і надаємо вичерпний перелік місць, де реалізують газету.
